Poliglobulia

viernes, 21 de marzo de 2008

La poliglobulia es un aumento del volumen total de hematíes en sangre1 . Se realiza estudio en los pacientes que presentan de forma mantenida una cifra de hematócrito superior al 55% en varones y al 50% en mujeres, o un valor de hemoglobina mayor de 18,5 g/dl en varones y de 17,5 g/dl en mujeres2 .

Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de la masa eritrocitaria total, o relativa, en la que hay un incremento de la concentración de hematíes por una pérdida del volumen plasmático, pero la masa eritrocitaria total es normal.


CLÍNICA

La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo con síntomas en principio inespecíficos. Esto es muy frecuente en la policitemia vera, única forma primaria adquirida de poliglobulia3 . El paciente puede referir astenia, sensación de mareo o vértigo, acufenos, cefalea y epistaxis. En las poliglobulias secundarias además presentará síntomas relacionados con el proceso subyacente, como es una enfermedad cardíaca, pulmonar o renal4 .

La clínica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivos vasculares, ya que en las poliglobulias la incidencia de complicaciones trombóticas es mayor por el aumento de la concentración de hematíes en sangre. Los episodios más frecuentes son los accidentes cerebrovasculares (ACVA), el infarto de miocardio, la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar.

Los pacientes con policitemia vera además pueden presentar hemorragias en el tracto gastrointestinal, por una mayor incidencia de úlceras pépticas y varices esofágicas secundarias a hipertensión portal3 .

En la exploración física los signos más característicos son la cianosis rubicunda, plétora de predominio facial e inyección conjuntival.

Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el 60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de poliglobulia de estrés (síndrome de Gaisböck) destacan la obesidad y la hipertensión arterial (HTA).


DIAGNÓSTICO

En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a partir de una analítica, ya que el paciente está asintomático. En caso de presentar alguno/s de los síntomas y/o signos ya referidos que hagan sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una anamnesis y exploración dirigidas, así como las pruebas complementarias necesarias para su confirmación.

Es importante conocer el consumo de tabaco y de fármacos (diuréticos, laxantes) que puedan provocar deshidratación, la existencia de HTA, enfermedades cardíacas, pulmonares, renales y hepáticas y los antecedentes familiares de poliglobulia.


Exploraciones complementarias

  1. Indispensables, es decir, aquellas que se llevan a cabo inicialmente en toda poliglobulia:

­ Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de la concentración de hematíes, con valores de hematócrito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la policitemia vera al ser una panmielopatía4 .

­ Bioquímica. Incluye el ácido úrico, lactatodeshidrogenasa (LDH), fosfatasa alcalina y vitamina B12. Todos ellos están elevados en la policitemia vera y son normales en las otras poliglobulias.

­ Extensión de sangre periférica. Estudia la morfología de los hematíes.

­ Radiografía de tórax y electrocardiograma. Para descartar la presencia de enfermedad cardíaca y pulmonar.

2. Facultativas, esto es, que se realizan en función de los datos obtenidos con las pruebas anteriores:

­ Ecografía abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orienta hacia una policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y hepática.

­ Gasometría arterial basal (GAB). A valorar en pacientes fumadores. Ayuda a descartar la hipoxia como causa de poliglobulia.

­ Volumen sanguíneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por técnicas de dilución con isótopos radiactivos como el cromo 515 , y el volumen plasmático para diferenciar entre una poliglobulia absoluta y una relativa.

­ Estudio de médula ósea. Está indicado ante la sospecha de policitemia vera para confirmar el diagnóstico e incluye punción-aspiración y biopsia.

­ Eritropoyetina sérica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria y una policitemia vera en los casos dudosos.

­ Otras pruebas adicionales y específicas en función de la orientación diagnóstica a partir de los estudios previos.


ETIOLOGÍA

Desde un punto de vista fisiopatológico las poliglobulias pueden clasificarse de la siguiente forma6 :

­ Poliglobulia por disminución del volumen plasmático. Produce un aumento relativo en la concentración de hematíes. Aparece en procesos que causan deshidratación, como son los vómitos de repetición, la diarrea grave, el uso excesivo de laxantes y diuréticos. También se ha observado en la poliglobulia aparente o de estrés (síndrome de Gaisböck), cuadro de etiología desconocida que afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de ansiedad.

­ Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones de EPO. En este caso los precursores de los hematíes de la médula ósea son normales. La producción de EPO puede ser: a) apropiada, en el caso de hipoxia crónica por enfermedad cardiopulmonar, hipoventilación alveolar, permanencia en grandes alturas o alteraciones en la función de la hemoglobina, y b) inapropiada, en el caso de lesiones renales por isquemia o en tumores secretores como el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y hemangioblastoma cerebeloso.

­ Poliglobulia por una alteración intrínseca de la eritropoyesis medular (primaria). Las concentraciones de EPO son normales o bajas. Aquí se incluye la policitemia vera, que es un síndrome mieloproliferativo crónico adquirido5 . También existen formas congénitas dentro de este grupo, pero son muy poco frecuentes.

­ Poliglobulia esencial o idiopática, en la que no se conoce la causa primaria ni la secundaria. Un 5-10% llega a policitemia vera con el paso de los años2 .


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Para llevarlo a cabo se diferenciará, en primer lugar, si la poliglobulia es relativa o absoluta y, dentro de esta última, si es primaria o secundaria (fig.1).


Figura 1Manejo para el diagnóstico diferencial de las poliglobulias. Eco: ecografía. TAC: tomografía axial computarizada. ECG: electrocardiograma. GAB: gasometría arterial basal. EPO: eritropoyeti


Poliglobulia relativa

El paciente presenta una disminución del volumen plasmático con una masa eritrocitaria total normal. La historia clínica y la exploración ayudan a descartar causas de deshidratación y procesos relacionados con la poliglobulia de estrés, como la obesidad, HTA, estado de ansiedad y tabaquismo1 .


Poliglobulia secundaria

La masa eritrocitaria total está aumentada por la respuesta de la médula ósea a un exceso de las concentraciones de EPO. Es la forma más frecuente de poliglobulia absoluta2 . En función de la historia clínica y la exploración se orientarán las pruebas diagnósticas para descartar un proceso tumoral, enfermedad vascular renal o un cuadro de hipoxia tisular.


Poliglobulia primaria

La masa eritrocitaria total está aumentada por un exceso de producción medular. La policitemia vera es la única forma de poliglobulia adquirida dentro de este grupo. La presencia de leucocitosis y trombocitosis en el hemograma y la esplenomegalia por técnicas de imagen orientan al diagnóstico, que se debe confirmar siempre con estudio de la médula ósea.


TRATAMIENTO

En principio la presentación de una poliglobulia como un cuadro urgente que requiere intervención médica inmediata es poco frecuente. La clínica aguda que podemos encontrar en atención primaria (AP) en relación con esta enfermedad es un episodio oclusivo vascular secundario a la hiperviscosidad sanguínea. La localización más frecuente es cerebral en forma de ACVA, aunque también puede afectar otros órganos.

En el centro de salud el objetivo principal en este caso es controlar las constantes vitales del paciente (presión arterial, frecuencia cardíaca, pulso, saturación basal) y estabilizarlo hemodinámicamente para su derivación hospitalaria. Una vez en el hospital, el tratamiento de urgencia incluye la flebotomía cuidadosa para reducir el hematócrito y la hemoglobina a valores normales4 . Tras el episodio agudo se deben iniciar los estudios pertinentes a fin de establecer la etiología de la poliglobulia y tratarla específicamente.

Los pacientes con policitemia vera en ocasiones presentan como complicación hemorragias de origen digestivo que pueden manifestarse de forma aguda3 . En este caso el tratamiento en AP incluye la estabilización hemodinámica y la perfusión de sueros si hay hipotensión secundaria a hipovolemia.

El tratamiento específico de las poliglobulias es variable en función de su etiología. Los casos relacionados con deshidratación o tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente. Los procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal o hepática requieren tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia vera, al ser una neoplasia, precisa generalmente tratamiento mielosupresor asociado a flebotomías4 .

Referencias Bibliográficas:

1. Domingo Claros A. Problemas hematológicos. En: Martín Zurro A, Cano Pérez JF, editores. Atención primaria. Conceptos, organización y práctica clínica. 4.#a# ed. Madrid: Harcourt, 1999; p. 1345-71.
2. De Miguel Llorente D, García Suárez J, López Rubio M, Burgaleta Alonso de Ozalla C. Protocolo diagnóstico de las poliglobulias. Medicine 2001;8:2789-91. [Medline]
3. De Miguel Llorente D, García Suárez J, López Rubio M, Burgaleta Alonso de Ozalla C. Síndromes mieloproliferativos crónicos no leucémicos (I). Medicine 2001;8:2764-9. [Medline]
4. Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, editors. Williams hematology. 5.#a# ed. New York: McGraw-Hill Inc., 1995.
5. Spivak JL. Polycythemia vera and other myeloproliferative diseases. En: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et al, editors. Harrison's principles of internal medicine. 14.#a# ed. New York: McGraw-Hill, 1998; p. 679-84.
6. Alteraciones de los hematíes y trastornos hemorrágicos. En: Cotran RS, Kumar V, Collins T, editores. Robbins. Patología estructural y funcional. 6.#a# edición. Madrid: McGraw-Hill-Interamericana, 2000; p. 631-74.

7. García Parejo, Y . García Carballo, MM. Poliglobulia. JANO EMC 21 Febrero 2003. Volumen 64 - Número 1464 p. 51 - 53 http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.go_fulltext_o_resumen?esadmin=si&pident=13043938 2003

2003